Служебные части речи

НАО « Медицинский университет Астана»

Кафедра педиатрии 2

Гипоталамический синдром пубертатного периода

Выполнила: Ерболсын А. М

Проверила: Кусепова Д. А

Нур-Султан 2019

Гипоталамический синдром (диэнцефальный синдром) — симптомокомплекс, возникающий при поражении гипоталамической области и характеризующийся вегетативными, эндокринными, обменными и трофическими расстройствами. Гипоталамические расстройства играют существенное роль в структуре эндокринной, неврологической и гинекологической патологии, развивающейся преимущественно у лиц подросткового и репродуктивного возраста.

Эпидемиология

Известно, что гипоталамический синдром пубертатного периода (ГСПП) развивается у девочек чаще, чем у юношей (131,3 и 61,5 на 1000 человек соответственно), и встречается у 20—32% девушек с нарушениями менструального цикла.

ЭТИОЛОГИЯ ГС

ГСПП рассматривают как дезорганизацию функциональных систем, находящихся под контролем лимбико-ретикулярного комплекса, который включает:

■ ретикулярную формацию;

■ гипоталамус; ■ таламус;

■ миндалевидное тело; ■ гиппокамп;

■ перегородку;

■ некоторые ассоциативные зоны коры больших полушарий. Лимбико-ретикулярный комплекс осуществляет интегративную функцию, обеспечивающую взаимодействие специализированных систем мозга при организации адаптивных реакций. Причины и патогенез этих нарушений до конца не изучены.

Среди этиологических факторов ГСПП особенное значение уделяется неблагоприятному воздействию на ребенка следующих факторов:

■ внутриутробной гипоксии и гипотрофии плода;

■ родовых травм;

■ гестозов, сопровождающихся фетоплацентарной недостаточностью и угрозой прерывания беременности;

■ длительно существующих очагов инфекции (хронические тонзиллит, бронхит, ОРВИ).

Среди факторов, предрасполагающих к развитию ГСПП, наиболее значимы следующие:

■ ожирение;

■ раннее половое созревание;

■ нарушение функции ЩЖ.

Пусковыми механизмами развития этого состояния являются: психотравмирующие ситуации; сотрясения мозга; беременность; воздействие средовых факторов, особенно в критические периоды жизни человека, в т.ч. в пубертатный период, у девочек с врожденной или конституциональной недостаточностью гипоталамуса.

КЛАССИФИКАЦИЯ ГС

• по этиологии:

— первичные (возникшие вследствие травм и нейроинфекций);

— вторичные (связанные с ожирением);

— смешанные;

• по клиническому течению:

— с преобладанием ожирения;

— с преобладанием симптомов гиперкортицизма;

— с преобладанием нейроэндокринных расстройств;

— с преобладанием нейроциркуляторных нарушений;

• по тяжести течения заболевания:

— легкая форма;

— средней тяжести;

— тяжелая форма

• по характеру течения процесса:
• — прогрессирующее;
• — регрессирующее;
• — рецидивирующее.

КЛИНИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ПУБЕРТАТНОГО ГС (1987)

• По этиологии
• После черепно-мозговой травмы
• После нейроинфекции
• Как следствие конституционально-экзогенного ожирения
• Вследствие функциональной нейроэндокринной перестройки пубертатного периода
• Смешанной этиологии

ФОРМЫ ГС

• В зависимости от этиологических факторов и времени их воздействия на гипоталамо-гипофизарную системы выделяют
• пубертатную
• постпубертатную
• постгестационную (после родов и абортов) форму нейрообменно-эндокринного синдрома

ЮВЕНИЛЬНЫЙ ГС

• Под термином ЮГС понимают заболевание,
• характеризующееся эндокринной дизрегуляцией
• с нарушением гипоталамо-гипофизарно-надпочечниково-яичниковой системы
• с первичным нарушением межуточного мозга,
• которое встречается в возрасте 11-18 лет,
• начало заболевания регистрируется спустя 1-3 года после менархе

ПАТОГЕНЕЗ ГС

• Наблюдается избыточная функциональная активность центральных отделов симпато-адреналовой системы
• Обусловленная нарушением нейромедиаторной регуляции гипоталамической секреции рилизинг-гормона, кортиколиберина и гонадотропинов
• Под влиянием различных факторов происходит увеличение синтеза и выделения эндорфина и уменьшается образование дофамина , повышение секреции катехоламинов и серотонина
• Эти вещества возбуждают ядра гипоталамуса , ответственные за эндокринную и репродуктивную функции организма

ПАТОГЕНЕЗ ЮГС

• Следствием является постоянно повышенная секреция кортиколиберина и пролактина
• Нарушается секреция рилизинг-гормона гонадотропинов (ФСГ, ЛГ), а следовательно, и гонадотропная функция гипофиза
• Избыточная активация гипоталамо-гипофизарно-надпочечниково-яичниковой ос и происходит за счет повышения уровня ЛГ, Прл, АКТГ и ФСГ (во II фазе цикла).
• В надпочечниках повышается образование всех гормонов коры - глюкокортикоидов (кортизол), минералокортикоидов (альдостерон), 17-Онпрогестерон, ДГЭА-с и половых гормонов (тестостерона).
• Зависимость гормонального профиля от фаз менструального цикла в первые годы заболевания сохранена

ПАТОГЕНЕЗ ЮГС

• Примерно через 3 года наблюдается истощение катехоламин- и серотонин-продуцирующих структур.

• Это приводит к снижению активности гипоталамуса и соподчиненных звеньев эндокринной системы
• Снижается уровень АКТГ, кортизола, альдостерона, нарушается суточная секреция СТГ, ФСГ, прогестерона, тестостерона, альдостерона, пролактина, эстрадиола
• Наблюдается гиперинсулинизм
• На первый план выступают нейро-вегетативные симптомы

ПАТОГЕНЕЗ ЮГС

• В результате нарушения гонадотропной функции в яичниках нарушается рост и созревание фолликулов , развивается их кистозная атрезия, гиперплазия клеток теки и стромы, формируются вторичные поликистозные яичники .

• В жировой ткани происходит экстрагонадный синтезу андрогенов и эстрогенов , который положительно коррелирует с индексом массы тела. Внегонадно синтезируемые эстрогены ответственны за развитие гиперпластических процессов в эндометрии.

КЛИНИКА

• Гиперкортицизм
• приводит к гипертензии,
• нарушению углеводного,
• жирового и белкового
• обмена, к нарушению толерантности к инсулину (инсулинрезистентность и компенсаторная гиперинсулинемия), дислипидемиу, глюконеогенезу.

• Кортизол способствует так называемому специфическому ожирению с отложением жировой ткани преимущественным в области плечевого пояса, живота и мезентерии внутренних органов (синонимы: висцеральное, мужское, андроидное ожирение).

КЛИНИКА

• Типичными клиническими проявлениями гиперкортицизма являются трофические полосы растяжения на коже живота, бедер, интенсивность окраски которых (от бледно-розовых до багровых) положительно коррелирует с уровнем кортизола.

КЛИНИКА

•   Нарушение менструального цикла на фоне прогрессирующей прибавки массы тела на 10—25 кг.
• Возраст менархе не отличается от такового в популяции (12-13 лет).
• Отличительным признаком постпубертатной и постгестацинной формы является вторичное нарушение менструального цикла после воздействия различных факторов.
• Нарушение менструального цикла начинается с задержек менструации, которые становятся все длительнее .

КЛИНИКА

•   При формировании поликистозных яичников развивается олигоменорея и хроническая ановуляция , что клинически проявляется усилением гирсутизма, вторичной аменореей .
• Следует отметить большую частоту дисфункциональных маточных кровотечений (до 17%).
• Одним из важных дифференциально-диагностических критериев является вторичное бесплодие и наличие «диэнцефальных» жалоб.

КЛИНИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ ГС

• Нейроэндокринно-обменные симптомы, которые практически всегда сочетаются с вегетативными нарушениями
• Нарушение терморегуляции
• Мотивационные нарушения расстройств влечений (булимия, жажда, изменение либидо) патологическая сонливость

ЛЕЧЕНИЕ

• Восстановления менструальной и генеративной функции можно добиться только на фоне нормализации массы тела и метаболических нарушений .
• Наиболее частой ошибкой практических врачей является стимуляция овуляции на фоне избыточной массы тела.
• Важным в успехе лечения является раннее выявление заболевания на стадии функциональных нарушений, до формирования поликистозных яичников.

• Снижение массы тела на фоне редукционной диеты и медикаментозной терапии, направленной на нормализацию нейромедиаторной функции ЦНС , приводит к восстановлению овуляторных менструальных циклов и фертильности .
• При первой же беседе с пациенткой ее надо убедить в необходимости соблюдения редукционной диеты как первого этапа лечения.
• Кроме диеты, рекомендуются умеренные физические нагрузки , что способствует не только снижению массьї тела, но и повышению чувствительности периферических тканей (скелетных мышц) к инсулину.

• Патогенетически обоснованное лечение девочек с ГСППС должно быть направлено в первую очередь на нормализацию подкорковых структур мозга .
• Одновременно проводится санация очагов инфекции

Диетотерапия:

• введение в рацион сложных углеводов, круп, фруктов и овощей, употребление пищи (в отварном виде) с высоким содержанием белка и низким — насыщенных жирных кислот (рыба, цыплята, индейка, телятина).

Неотъемлемой частью комплексного лечения является Физиотерапия:

• электрофорез витамина В 1 эндоназально,
• гальванический воротник по Щербаку,
• иглорефлексотерапия,
• бальнеотерапия.

Регуляторы нейромедиаторного обмена в ЦНС -

назначают в течение 3—6 месяцев

Препараты адренергического действия

(снижают уровень АКТГ)

• Дифенин по 100 мг 2 раза в день
• Хлоракон 0,5 г 3 раза в день

Серотонинергическим действием обладает

• Перитол (0,005 г) по 1 таблетке в день

Дофаминергический обмен нормализует

• Циклодинон (Мастодинон) по 30 кап 2 раза в сутки
• Парлодел (бромокриптин)по 1,25—2,5 мг в день
• Достинекс (каберголин) по ½ таблетки 2 раза в неделю

Циклическая витаминотерапия

В первую фазу цикла - с 5 по 15 день менструального цикла

• фолиевая кислота по 2 таблетки (1т=1 мг) 3 раза в сутки,
• глутаминовая кислота по 1 таблетке (0,25 г) 3-4 раза в день 3 месяца

Во вторую фазу цикла — с 16 по 25 день менструального цикла - витамин С по 200 мг 3 раза в сутки.

• Витамин Е по 100 мг 2 раза в сутки курсами по 30 дней прием 30 дней перерыв независимо от фаз цикла.

У больных с олигоменореей применяют

гестагены с 16-го по 25-й день цикла

• Дюфастон по 10 мг 2 раза в сутки внутрь или
• Утрожестан по 100 мг 2 раза в сутки вагинально
• Курс лечения 3—6 месяцев
• Разрывает «порочный круг» ановуляции, способствующей пролиферации клеток жировой ткани

• При выявлении интолерантности к глюкозе рекомендуется метформин (сиофор) по 1 500 мг в сутки 3—6 мес.
• Эффективно также назначение верошпирона по 75 мг в день в течение 6 и более месяцев. Препарат оказывает диуретическое, гипотензивное и антиандрогенное действие.
• Ксеникал (орлистат) — специфичный, длительно действующий ингибитор желудочной и панкреатической липаз, препятствующий расщеплению и последующему всасыванию жиров пищи. Назначают по одной капсуле во время еды 1—2 раза в день в течение 9—10 мес.
• Меридиа по 10-15 мг 1 раз в сутки 3-6 месяцев.

• Стойкая ановуляция после нормализации массы тела и метаболических нарушений указывает на формирование вторичных поликистозных яичников.
• В этом случае рекомендуется стимуляция овуляции консервативным или хирургическим путем.
• Клостилбегит ( кломифен цитрат )по 50-150 мг в день с 5 по 9 день менструального цикла повышая дозу по 50 мг в месяц до получения эффекта под контролем ТФД.

Лечении гирсутизма на фоне метаболической терапии

• Флутамид (250 мг в день в течение 6 мес.) или
• Верошпирон (6—8 таблеток в день)
• Андрокур (50 мг в день)
• Низкодозированные ОК (ярина, джес, мидиана, димиа, белара, марвелон, мерсилон) в течение 6-12 месяцев

• Комбинированная терапия флутамидом и низкодозированными ОК усиливает их антиандрогенный эффект.

• При прогрессирующем, выраженном, гирсутизме показана клиновидная резекция яичников.

Исход

• При своевременном выявлении и лечении ЮГС прогноз благоприятный, в противном случае в пременопаузальном периоде имеется высокий риск развития аденокарциномы эндометрия, сердечно-сосудистых заболеваний и инсулинонезависимого сахарного диабета.