Просмотр содержимого документа
«Служебные части речи»
Адипозогенитальная дистрофия (Болезнь Фрелиха)
Reja
*Etialogiya
*Patoginez
*Davolash
Адипозогенитальная дистрофия - это синдром, который проявляется значительным накоплением жира и половым недоразвитием без существенных нарушений роста больного.
Адипозогенитальная дистрофия чаще носит характер синдрома, а не самостоятельного заболевания, т.е. встречается в рамках более общей эндокринной патологии. При начале в раннем детском возрасте и отсутствии установленной причины рассматривается как собственно болезнь.
Чаще всего болеют дети в подростковом возрасте при половом созревании. Заболевание в три раза чаще встречается у мальчиков и обычно проявляется в 6–13 лет. Может быть как одним из составляющих другой болезни, так и самостоятельной патологией.
Этиология
Внутриутробная инфекция
Родовая травма.
Травматическое поражение мозга в раннем детском возрасте.
Водянки третьего желудочка головного мозга, нейроинфекций, таких как энцефалит, менингит (в том числе из-за туберкулеза или сифилиса), перенесенных в раннем детстве.
При краниофарингиоме и после её удаления.
Патогенез
Болезнь Фрелиха развивается из-за поражения гипоталамуса. На половое созревание, работу половых желёз и фертильность влияет небольшое количество клеток, рассеянных по двум областям гипоталамуса: преоптической области и дугообразному ядру. Эти клетки выделяют гонадотропин-рилизинг-гормоны, которые обеспечивают созревание фолликулов яичников, овуляцию, «созревание» матки и циклические изменения в эндометрии. У мальчиков они отвечают за рост, маскулинизацию, развитие яичек и сперматогенез.
Патогенез
Гипоталамус регулирует потребление пищи с помощью сложных нейронных сетей, управляющих чувством голода и насыщения. Дугообразное ядро работает как датчик инсулина, питательных веществ в крови, а в кишечнике пептидов, например лептина.
Лептин выделяется жировыми клетками и регулирует аппетит. Ожирение возникает при наследственном дефиците этого гормона или невосприимчивости к нему гипоталамуса.
Патогенез
При краниофарингиоме может повредиться срединное возвышение и прилегающее к нему дугообразное ядро, что приводит к невосприимчивости гипоталамуса к лептину, из-за чего человек постоянно чувствует голод
Также у больных часто повышен уровень инсулина, из-за чего жировые клетки поглощают больше глюкозы. В результате выделяется больше лептина, и гипоталамус становится невосприимчив к нему.
Кроме того, краниофарингиома может повреждать супрахиазматические ядра гипоталамуса и нарушать циркадные ритмы.
Патогенез
При краниофарингиомах в гипофиз поступает недостаточно рилизинг-гормонов гипоталамуса. В результате может развиться пангипопитуитаризм и снижение уровня гипофизарных гормонов: тиреотропного и соматотропного гормона, гонадотропинов и дофамина. При этом появляются симптомы гипотиреоза, гипокортицизма и гипогонадизма.
Симптомы адипозогенитальной дистрофии
Симптомы развиваются медленно: человек постепенно набирает вес, со временем развивается ожирение. Это возникает из-за булимии.
Жировая клетчатка при адипозогенитальной дистрофии откладывается преимущественно в области бёдер, живота, груди и лица. У девочек-подростков и женщин отсутствуют молочные железы, на их месте находятся жировые отложения, отсутствует менструация, так как матка и яичники не развиваются нормально. У мальчиков в период полового созревания не увеличиваются яички, сохраняется высокий тембр голоса, наблюдаются евнухоидные пропорции, может быть гинекомастия. Во взрослом возрасте снижено половое влечение и может развиться бесплодие.
Слабое развитие скелетной мускулатуры
Низкое артериальное давление
Лечение адипозогенитальной дистрофии
Хирургическое лечение
Если адипозогенитальная дистрофия развилась из-за опухоли гипоталамуса или гипофиза, то может потребоваться операция или лучевая терапия. После удаления опухоли проводят комплексную заместительную терапию.
Медикаментозная терапия
При достижении пубертатного возраста необходима заместительная терапия. Для инициации пубертата у девочек рекомендуется использовать препараты эстрадиола. Дополнительно назначают препараты прогестерона. Заместительное лечение гипогонадизма проводят пожизненно.
При развитии булимии показаны анорексигенные препараты, подавляющие аппетит и усиливающие обмен веществ (например, сибутрамин) и замедляющие всасывание жиров (например, Орлистат).