Служебные части речи

Адипозогенитальная дистрофия (Болезнь Фрелиха)

Reja

*Etialogiya

*Patoginez

*Davolash

• Адипозогенитальная дистрофия - это синдром, который проявляется значительным накоплением жира и половым недоразвитием без существенных нарушений роста больного.
• Адипозогенитальная дистрофия чаще носит характер синдрома, а не самостоятельного заболевания, т.е. встречается в рамках более общей эндокринной патологии. При начале в раннем детском возрасте и отсутствии установленной причины рассматривается как собственно болезнь.
• Чаще всего болеют дети в подростковом возрасте при половом созревании. Заболевание в три раза чаще встречается у мальчиков и обычно проявляется в 6–13 лет. Может быть как одним из составляющих другой болезни, так и самостоятельной патологией.

Этиология

• Внутриутробная инфекция
• Родовая травма.
• Травматическое поражение мозга в раннем детском возрасте.
• Водянки третьего желудочка головного мозга, нейроинфекций, таких как энцефалит, менингит (в том числе из-за туберкулеза или сифилиса), перенесенных в раннем детстве.
• При краниофарингиоме и после её удаления.

Патогенез

Болезнь Фрелиха развивается из-за поражения гипоталамуса. На половое созревание, работу половых желёз и фертильность влияет небольшое количество клеток, рассеянных по двум областям гипоталамуса: преоптической области и дугообразному ядру. Эти клетки выделяют гонадотропин-рилизинг-гормоны, которые обеспечивают созревание фолликулов яичников, овуляцию, «созревание» матки и циклические изменения в эндометрии. У мальчиков они отвечают за рост, маскулинизацию, развитие яичек и сперматогенез.

Патогенез

• Гипоталамус регулирует потребление пищи с помощью сложных нейронных сетей, управляющих чувством голода и насыщения. Дугообразное ядро работает как датчик инсулина, питательных веществ в крови, а в кишечнике пептидов, например лептина.

• Лептин выделяется жировыми клетками и регулирует аппетит. Ожирение возникает при наследственном дефиците этого гормона или невосприимчивости к нему гипоталамуса.

Патогенез

• При краниофарингиоме может повредиться срединное возвышение и прилегающее к нему дугообразное ядро, что приводит к невосприимчивости гипоталамуса к лептину, из-за чего человек постоянно чувствует голод
• Также у больных часто повышен уровень инсулина, из-за чего жировые клетки поглощают больше глюкозы. В результате выделяется больше лептина, и гипоталамус становится невосприимчив к нему.
• Кроме того, краниофарингиома может повреждать супрахиазматические ядра гипоталамуса и нарушать циркадные ритмы.

Патогенез

• При краниофарингиомах в гипофиз поступает недостаточно рилизинг-гормонов гипоталамуса. В результате может развиться пангипопитуитаризм и снижение уровня гипофизарных гормонов: тиреотропного и соматотропного гормона, гонадотропинов и дофамина. При этом появляются симптомы гипотиреоза, гипокортицизма и гипогонадизма.

Симптомы адипозогенитальной дистрофии

• Симптомы развиваются медленно: человек постепенно набирает вес, со временем развивается ожирение. Это возникает из-за булимии.
• Жировая клетчатка при адипозогенитальной дистрофии откладывается преимущественно в области бёдер, живота, груди и лица. У девочек-подростков и женщин отсутствуют молочные железы, на их месте находятся жировые отложения, отсутствует менструация, так как матка и яичники не развиваются нормально. У мальчиков в период полового созревания не увеличиваются яички, сохраняется высокий тембр голоса, наблюдаются евнухоидные пропорции, может быть гинекомастия. Во взрослом возрасте снижено половое влечение и может развиться бесплодие.
• Слабое развитие скелетной мускулатуры
• Низкое артериальное давление

Лечение адипозогенитальной дистрофии

• Хирургическое лечение

Если адипозогенитальная дистрофия развилась из-за опухоли гипоталамуса или гипофиза, то может потребоваться операция или лучевая терапия. После удаления опухоли проводят комплексную заместительную терапию.

• Медикаментозная терапия

При достижении пубертатного возраста необходима заместительная терапия. Для инициации пубертата у девочек рекомендуется использовать препараты эстрадиола. Дополнительно назначают препараты прогестерона. Заместительное лечение гипогонадизма проводят пожизненно.

• При развитии булимии показаны анорексигенные препараты, подавляющие аппетит и усиливающие обмен веществ (например, сибутрамин) и замедляющие всасывание жиров (например, Орлистат).