Врожденные пороки сердца

Врожденные пороки сердца

Основные понятия о ВПС

• Дефекты сердца и крупных магистральных сосудов , возникающие в результате отклонения в ходе развития плода; существует в момент рождения, но иногда могут диагностироваться в более позднем возрасте
• 1:120 живорожденных детей.
• Специфические причины:

• Заболевания матери (СД, СКВ, краснуха и т.д.)
• Внешнесредовые тератогены (талидомит)
• Наследственные заболевания (синдром Дауна, Тернера, трисомия 13 и 18 хромосом)

Нормальное кровообращение

При наличии нормального здорового сердца в период новорожденности происходит перестройка ССС:

• Закрытие овального отверстия
• Закрытие общего артериального протока (ОАП)
• Снижение легочного сосудистого сопротивления (ЛСС)

И как следствие - полное разобщение большого и малого круга кровообращения; внутрисердечное давление в правых камерах оказывается ниже, чем в левых.

Основные симптомы и признаки, характерные для всех врожденных пороков сердца

ПРИЗНАКИ

• отставание физического развития,
• бледность или цианоз
• сердечный горб
• систолическое дрожание
• высокий, частый пульс
• изменения АД
• шумы сердца

Симптомы:

• одышка
• утомляемость
• Сердцебиение
• частые инфекции ДП

Белые пороки сердца

Дефект межжелудочковой перегородки

• Наличие сообщения между правыми и левыми камерами сердца;
• Наиболее часто встречающийся порок: 9 – 30 % всех ВПС;
• У 25-40% происходит спонтанное закрытие дефекта, из них 90% до 8 лет;

Дефект межжелудочковой перегородки

Гемодинамика.

При небольшом дефекте:

Систола - часть крови переходит из ЛЖ в ПЖ – гипертрофия ПЖ;

Диастола – кровь перехо-дит из ЛП и ПЖ в ЛЖ – гипертрофия ЛЖ.

При большом дефекте:

Постепенно происходит выравнивание давления в желудочках, затем начинается сброс справа налево (картина синдрома Эйзенменгера).

СД Эйзенменгера- развитие легочной гипертензии.

диастола

систола

7

Клиника

• Жалобы зависят от степени выраженности НК:одышка, утомляемость
• Осмотр: может быть отставание физ.развития, сердечный горб, усиленный верхушечный толчок, систолическое дрожание, грубый систолический шум(3-4 м/р), диастолический шум на верхушке

Течение и прогноз

• Небольшие дефекты: продолжительность жизни существенно не меняется, но увеличивается риск инфекционного эндокардита
• Средние дефекты: СН развивается в детском возрасте, при закрытии или уменьшении дефекта наступает улучшение. Тяжелая легочная гипертензия - редко.
• Большие дефекты: у 10% приводят к синдрому Эйзенменгера; большинство детей умирает в детском или подростковом возрасте.

ДМПП.

• Наличие сообщения между предсердиями.
• Частота – до 10% всех ВПС, преобладающий пол – женский.
• Сопутствует многим синдромам, редко бывает семейным.

ДМПП

Кровь из ЛП в ПП – перегрузка правых отделов сердца – гипертрофия ПП и ПЖ.

Затем давление выравнивается и происходит сброс справа на налево – гипертрофия ЛП и гипоксемия.

Клиника

• Жалобы : одышка, сердцебиение, утомляемость, отставание физического развития, частые инфекции ДП
• Осмотр: бледность кожных покровов, усиленный сердечный толчок, систолический шум (2-3 м/р слева от грудины), акцент 2 тона над ЛА, мезодиастолический шум справа от грудины

Течение и прогноз

• Молодые люди с изолированным ДМПП хорошо переносят даже большой сброс, при наличии митральной недостаточности часто возникают предсердные аритмии и ЛГ.
• При ДМПП средних размеров в отсутствии хирургического лечения больные доживают лишь до 30 –50 лет. Имеется риск развития эмболий ЛА, МА, ПЖ недостаточности, редко синдром Эйзенменгера.

Открытый артериальный проток

• Не заращение артериального протока, соединяющего ЛА с нисходящей аортой, который в норме должен закрыться в течении 2-8 недель после рождения ребенка.
• Частота – 11-20 % всех ВПС
• Преобладающий пол – женщины
• Этиология: семейные случаи, коревая краснуха, недоношенность, синдром респираторного дистресса новорожденных.

Незаращение артериального протока

Кровь из аорты в легочную артерию – гипертрофия ПЖ;

При выравнивании давления сброс справа налево – гипертрофия ЛЖ

Клиника

Жалобы:

• Быстрая утомляемость
• Одышка
• Ощущение перебоев, сердцебиение
• Частые инфекции ДП

Осмотр : отставание физического развития, бледность, цианоз, сердечный горб, систолическое дрожание, высокий, частый пульс, снижение диастолического АД, грубый машинный систоло- диастолический шум во 2 м/р слева

Течение и прогноз.

• Узкий проток не влияет на продолжительность жизни. Имеется риск развития ИЭ
• Средний или широкий: со временем возникает ЛГ, застойная СН, риск ИЭ
• Продолжительность жизни в среднем 40 лет
• Редкое осложнение –расслаивание и разрыв аневризмы ОАП.

Синие пороки

Тетрада Фалло.

• ВПС, анатомически представлен 4 признаками:

• ДМЖП;
• Гипертрофия ПЖ;
• Стеноз выводного отдела ПЖ;
• Декстрапозиция аорты.

• Частота – 10-15% всех ВПС.

Клиника ТФ.

Жалобы: одышка, цианоз, задержка психомоторного развития.

Осмотр:барабанные палочки, часовые стекла, одышка после физической нагрузки, положении сидя на корточках, систолическое дрожание слева от грудины, громкий 1 тон, грубый систолический шум изгнания (2-3 М/Р слева), над ЛА ослабление 2 тона.

Течение и прогноз.

• Определяется степенью легочного стеноза
• 25% детей умирают в течении 1 года, большинство в течении периода новорожденности.
• Средняя продолжительность жизни не оперированных 12 лет.
• Одышечно - цианотические приступы исчезают после 3 лет.
• Послеоперационная летальность 5-16%

Коарктация аорты.

• Врожденная аномалия развития аорты в виде сужения на ограниченном участке, м.б изолированным
• Частота – 8 % всех ВПС, чаще у мужчин

Клиника

Жалобы :

• Головные боли
• Сердцебиение
• Носовые кровотечения
• Зябкость стоп,утомляемость и боль в ногах
• Симптомы СН у детей раннего возраста

Осмотр: атлетическое телосложе-ние, усиленная пульсация м/р артерий, ослабление пульсации бедренных артерий , АД на верхних конечностях превышает возрастную норму, систолический шум над основанием сердца, проводящийся на сонные артерии

Течение и прогноз.

При не леченном пороке 55% больных погибают на 1 году жизни. Средняя продолжительность жизни не оперированных больных около 30 лет.

Стеноз ЛА.

• Характеризуется препятствием на пути поступления крови на уровне клапана ЛА.
• Частота 10-12% всех ВПС.
• Этиология : наследственная болезнь, краснуха матери.
• Может наблюдаться так же стеноз и отбельных ветвей ЛА

Клиника.

Жалобы:

• Одышка,
• Боль в сердце.

Осмотр: окраска кожи обычно не меняется, сердечный горб, набухание и пульсация вен шеи, систолическое дрожание в проекции ЛА, эпигастральная пульсация , расширение границ сердца. Сердечный шум с рождения – грубый систолический во 2-3 м/р, проводится по направлению к левой ключице, хорошо выслушивается в м/лопаточном пространстве. Резкое усиление 1 тона.

Гемодинамика.

При значительном стенозе и больших размерах дефекта в систолу кровь из желудочков поступает в аорту и меньшей степени в ЛА.

При умеренном стенозе происходит сброс слева направо, что клинически проявляется бледной формой ТФ.

ТАКТИКА ВОП

• Консультация специалиста
• Симптоматическое лечение
• Обучение родителей
• Последующее наблюдение со специалистом.
• Профилактика инфекционного эндокардита