Болезни печени.

БУХАРСКИЙ МЕДИЦИНСКИЙ ТЕХНИКУМ ИМЕНИ АБУ АЛИ ИБН СИНА

БОЛЕЗНИ ПЕЧЕНИ

Рахматова Дилшода Рахимовна

Актуальность

• Высокая частота и распространенность гепатитов, гепатозов, циррозов и пр.
• Изучаются наиболее активно в последние 30—35 лет благодаря внедрению в клинику морфологических методов исследования.
• Новая область медицины – клиническая гепатология

2

Актуальность

• Печень играет важную роль в метаболизме всех веществ

• Печень активно участвует в процессах детоксикации и выведения эндогенных и экзогенных факторов .

3

Синдром печеночно-клеточной недостаточности

• снижение в плазме крови всех веществ, которые синтезирует гепатоцит
• увеличение всех токсичных веществ, которые не подверглись детоксикации и выведению

Клинические проявления печеночно-клеточной недостаточности

• Повышение в крови (в 10-20 раз) уровня аминотрансферазы - маркера гибели гепатоцитов
• Повышение в крови уровня щелочной фосфатазы - является маркером нарушения желчеобразования и желче-выделения в гепатоците

повышение уровня аминотрансферазы - держится очень долго при разрушении гепатоцитов в отличие от разрушения паренхиматозных элементов других органов, когда высокий уровень ферментов-маркеров их гибели держится в сыворотке только несколько дней

5

Клинические проявления печеночно-клеточной недостаточности

• боль в правом подреберьи (вследствие увеличения печени)
• "печеночный запах" (из-за образования ароматических соединений)
• сосудистые звездочки на коже, пальмарная эритема, покраснение ладоней (вследствие изменения рецепторов в артериовенозных анастомозах в ответ на изменение уровня эстрогенов, не инактивируемых гепатоцитом)
• "малиновый язык" (из-за нарушения обмена витаминов)

6

Клинические проявления печеночно-клеточной недостаточности

• кожный зуд (из-за повышения в крови уровня гистамина и желчных кислот)
• геморрагический синдром (вследствие нарушения свертываемости крови в связи с недостаточным синтезом фибриногена, гепарина и других веществ гепатоцитом)
• язвы в желудочно-кишечном тракте (из-за повышенного количества гистамина)
• желтуха — увеличение количества билирубина и желчных кислот в крови
• энцефалопатия (вследствие воздействия на ткань головного мозга токсичных веществ, циркулирующих в плазме)

7

БОЛЕЗНИ ПЕЧЕНИ

• Гепатозы — заболевания, при которых преобладают дистрофии и некроз. Токсические: эндотоксины (вызывают патологию печени при беременности) и экзотоксины (алкоголь, лекарственные вещества — около 1 % всех желтух и около 25 % острой печеночной недостаточности)
• Гепатиты — воспалительные заболевания печени. Среди инфекций особое место занимают вирусы , вызывающие первичные гепатиты

БОЛЕЗНИ ПЕЧЕНИ

• Циррозы — заболевания, при которых диффузное разрастание соединительной ткани приводит к перестройке печеночной ткани с разрушением функционирующей единицы печени — дольки
• Опухоли — рак печени, реже другие

• Нередко гепатозы и гепатиты трансформируются в цирроз печени, который становится фоном развития опухоли (рака) печени

ГЕПАТОЗЫ

• Гепатозы — группа заболеваний печени, в основе которых лежат дистрофия и некроз гепатоцитов
• Гепатозы бывают наследственными и приобретенными
• Приобретенные могут быть острыми и хроническими

• Наибольшее значение среди острых приобретенных гепатозов имеет массивный прогрессирующий некроз печени (старое название "токсическая дистрофия печени"), а среди хронических — жировой гепатоз

Массивный прогрессирующий некроз печени

Заболевание, протекающее остро (редко хронически), при котором в ткани печени появляются большие очаги некроза ; клинически проявляются синдромом большой печеночной недостаточности

• Этиология: Основное значение имеет воздействие токсичных веществ как экзогенного ( грибы, пищевые токсины, мышьяк ), так и эндогенного ( токсикоз беременных — гестозы, тиреотоксикоз ) происхождения
• Патогенез: Токсичные вещества непосредственно воздействуют на гепатоциты в основном центральных отделов долек ; определенную роль играют аллергические факторы

Массивный прогрессирующий некроз печени

Патологическая анатомия

• Стадия желтой дистрофии: На первой неделе заболевания печень большая, желтая, дряблая, в гепатоцитах выявляется жировая дистрофия . Затем в центрах долек появляются различные по площади очаги некроза . В них происходит аутолитический распад и выявляется жиробелковый детрит , а по периферии долек сохраняются гепатоциты в состоянии жировой дистрофии

Массивный прогрессирующий некроз печени

Патологическая анатомия

• Стадия красной дистрофии: На третьей неделе заболевания жиробелковый детрит подвергается резорбции , в результате чего оголяются тонкая ретикулярная строма долек и полнокровные синусоиды. Ретикулярная система спадается, происходит коллапс стромы , все оставшиеся части долек сближаются. Вследствие этого печень быстро уменьшается в размерах

Массивный прогрессирующий некроз печени

• Клинически обе стадии проявляются печеночной недостаточностью, больные умирают от печеночной комы или от печеночно-почечной недостаточности.
• Если больные не умирают, то развивается постнекротический цирроз . На месте массивных некрозов разрастается соединительная ткань, что нарушает строение физиологической структурной единицы печени — дольки.
• Очень редко болезнь, рецидивируя, приобретает хроническое течение

Жировой гепатоз

Хроническое заболевание, при котором в гепатоцитах накапливается нейтральный жир в виде мелких и крупных капель

• Этиология: длительные токсические воздействия на печень ( алкоголь, лекарственные вещества ), нарушения метаболизма при сахарном диабете, нарушение питания ( неполноценное белковое ) либо избыточное употребление жира и др.

Жировой гепатоз

Патологическая анатомия

• Печень большая, дряблая, желтая, поверхность ее гладкая.
• В гепатоцитах - нейтральный жир. Ожирение бывает пылевидное, мелко- и крупнокапельное. Капли жира оттесняют органеллы клетки, она приобретает вид перстневидной.
• Жировая дистрофия может появляться в единичных гепатоцитах (диссеминированное ожирение), в группах гепатоцитов (зональное ожирение) или поражать всю паренхиму (диффузное ожирение)

Жировой гепатоз

Патологическая анатомия

• При интоксикации, гипоксии развивается ожирение центролобулярных гепатоцитов, при общем ожирении и белково-витаминной недостаточности — преимущественно перипортальных.
• В случае резко выраженной жировой инфильтрации печеночные клетки погибают, жировые капли сливаются и образуют расположенные внеклеточно жировые кисты. Вокруг них возникает клеточная реакция и разрастается соединительная ткань

Жировой гепатоз

• Клинически жировой гепатоз проявляется малой печеночной недостаточностью

• В исходе жирового гепатоза - цирроз печени

ГЕПАТИТЫ

Гепатит — заболевание печени воспалительного характера

• Гепатит может быть первичным или вторичным
• По характеру течения гепатит бывает острым и хроническим
• В этиологии первичного гепатита выделяют три фактора: вирусы (A,B , C,D) алкоголь, лекарственные вещества
• Руководствуясь патогенезом, выделяют аутоиммунный гепатит

Вирусный гепатит А ( Болезнь Боткина)

• Заражение происходит фекально-оральным путем. Инкубационный период 25-40 дней. Вирус поражает чаще коллективы молодых людей
• Вирус обладает прямым цитотоксическим действием, не персистирует в клетке. Элиминация вируса макрофагами происходит вместе с клеткой
• Вирус вызывает острые формы гепатита, которые заканчиваются выздоровлением

Вирусный гепатит B

• Путь передачи парентеральный — при инъекциях, переливаниях крови, любых медицинских манипуляциях
• Вирус гепатита В не оказывает прямого цитопатического действия на гепатоциты, репродуцируется в гепатоците. Разрушение гепатоцита и элиминация вируса осуществляются клетками иммунной системы

Вирусный гепатит D (дельта-гепатит)

• Дельта-вирус — дефектный РНК-вирус, который вызывает заболевание только при наличии поверхностного антигена вируса В (суперинфекция)
• Если заражение вирусом В и дельта-вирусом происходит одновременно, то возникает сразу острый гепатит
• Если происходит заражение дельта-вирусом на фоне уже существующего у человека гепатита В, то эта ситуация клинически проявляется обострением и быстрым прогрессированием заболевания вплоть до развития цирроза печени

Вирусный гепатит С

• До 1989 г. РНК-содержащий вирус ( HCV) был известен как возбудитель гепатита «ни А ни В»
• Вирус реплицируется в гепатоците и в других клетках (лимфоциты, макрофаги) обладает цитопатическим действием и вызывает иммунные нарушения
• Заболевание часто встречается у алкоголиков и наркоманов. В настоящее время 500 млн человек на земном шаре - носители HCV.
• Основной путь передачи парентеральный, риск заражения 20—80 %, что подобно СПИДу, однако в 40 % случаев путь передачи не установлен

Патологическая анатомия вирусных гепатитов

Острый вирусный гепатит

• Преимущественно продуктивный, характеризуется дистрофией и некрозом гепатоцитов и выраженной реакцией лимфомакрофагальных элементов, часто образуется коагуляционный некроз гепатоцитов — появляются тельца Каунсилмена.
• Молниеносная форма: протекает как массивный прогрессирующий некроз печени , часто заканчивается печеночной комой
• Циклическая форма: диффузное продуктивное воспаление в дольке — гидропическая дистрофия гепатоцитов, тельца Каунсилмена , лимфомакрофагальный клеточный инфильтрат
• Безжелтушная форма: дистрофия гепатоцитов, умеренная реакция звездчатых ретикулоэндотелиоцитов (вирус обнаруживается только в них)
• Холестатическая форма: характерно наличие продуктивного гепатита с признаками холестаза и вовлечение в процесс мелких желчных ходов

Патологическая анатомия вирусных гепатитов

Хронический вирусный гепатит

• Характеризуется деструкцией паренхиматозных элементов, клеточной инфильтрацией стромы, склерозом и регенерацией печеночной ткани
• Различные сочетания этих процессов характеризуют степень активности процесса ( персистирующий и агрессивный гепатиты )
• Очаги некроза могут располагаться перипортально, внутри долек, портокавально («мостовидные»)
• Соединительная ткань постепенно замещает погибшую паренхиму, деформируя дольки вплоть до развития цирроза

Алкогольный гепатит

• Этиология: Этанол в гепатоците усиливает синтез триглицеридов , при этом использование жирных кислот в печени снижается, в гепатоцитах накапливается нейтральный жир . Этанол инициирует продукцию особого белка — алкогольного гиалина — в виде плотного эозинофильного белкового тела
• Алкогольный гиалин действует цитолитически по отношению к гепатоциту, вызывая жировую дистрофию и некроз, обладает лейкотаксисом, стимулирует колла-геногенез
• При длительном и непрерывном употреблении алкоголя нарастает фиброз и склероз стромы долек и портальных трактов, что ведет к нарушению долькового строения печени, формированию ложных долек и циррозу печени

Алкогольный гепатит

Патологическая анатомия

• В гепатоцитах выражена жировая дистрофия , имеются мелкие очаги некроза ; в гепатоцитах и экстрацеллюлярно наблюдается большое количество алкогольного гиалина , вокруг некротизированных гепатоцитов располагается небольшое количество клеточных элементов с примесью сегментоядерных лейкоцитов.
• Наряду с воспалением появляется фиброз стромы в основном в центрах долек, который нарастает при повторяющихся атаках острого алкогольного гепатита.
• Центролобулярный фиброз — характерный признак хронического алкогольного гепатита

ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ

Хроническое заболевание, характеризующееся:

• дистрофией и некрозом гепатоцитов,
• разрастанием соединительной ткани (склероз),
• извращенной регенерацией с образованием ложных долек,
• перестройкой органа (аккомодация)

ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ

По этиологическому признаку:

• Вирусный
• Алкогольный
• Билиарный
• Сердечный
• Криптогенный

По морфогенезу:

• П ортальный
• Постнекротический
• Смешанный

ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ

По макроскопическому виду:

• Мелкоузловой
• Крупноузловой

По микроскопическому виду:

• Монолобулярный
• Мультилобулярный

ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ

Портальный цирроз

• Ему предшествует хроническое воспаление в ткани печени.
• На месте воспалительного инфильтрата в портальном тракте и перипортально формируется соединительная ткань, септы которой внедряются в дольки и дробят их на части .
• В каждой из этих частей долек появляются дистрофия гепатоцитов, очаги некроза, а также признаки регенераторных процессов — большие двуядерные гепатоциты.
• Так формируется ложная долька монолобулярного строения

ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ

Постнекротический цирроз

• Ему предшествуют массивные очаги некроза, на месте которых после резорбции макрофагами детрита развивается коллапс стромы с приближением всех оставшихся структур друг к другу.
• Участки соединительной ткани, которые развиваются на месте коллапса стромы, различной толщины, окружают оставшиеся части нескольких долек.
• Так формируется ложная долька мультилобулярного строения

ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ

Билиарный цирроз

• Возникает в основном у женщин среднего возраста
• Началом процесса служат деструктивный холангит и холангиолит - появляется длительный холестаз при отсутствии обтурации вне- и внутрипеченочных желчных протоков
• Вокруг протоков и в их стенках выявляется выраженная лимфомакрофагальная инфильтрация
• В ответ на деструкцию происходит пролиферация эпителия протоков
• Гепатоциты погибают, разрастается соединительная ткань с образованием септ, разделяющих дольки
• В итоге развиваются ложные дольки монолобулярного строения

ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ

Осложнения и причины смерти

• Портальная гипертензия:

• Спленомегалия Варикозное расширение вен пищевода Асцит
• Спленомегалия Варикозное расширение вен пищевода Асцит
• Спленомегалия
• Варикозное расширение вен пищевода
• Асцит

• Желтуха
• Желтушный нефроз
• Печеночно-почечная недостаточность
• Печеночная кома
• Пищеводное кровотечение

РАК ПЕЧЕНИ

• встречается чаще всего на фоне цирроза печени в возрасте 50—60 лет
• диагностика рака в половине случаев происходит поздно, уже при наличии метастазов

РАК ПЕЧЕНИ

По макроскопическому виду:

• Узловой
• Массивный
• Диффузный

По гистогенезу:

• Гепатоцеллюлярный ( чаще возникает на фоне цирроза печени )
• Холангиоцеллюлярный ( из эпителия желчных протоков )
• Гепатохолангиоцеллюлярный

Благодарю за внимание!