СЛАЙД 2. Боле́знь Паркинсо́на (синонимы: идиопатический синдром паркинсонизма, дрожательный паралич) — медленно прогрессирующее хроническое неврологическое заболевание, характерное для лиц старшей возрастной группы.
Боле́знь Паркинсо́на – это хроническое дегенеративное заболевание нервной системы, при котором человек теряет способность контролировать свои движения. Наиболее значимой из форм паркинсонизма является болезнь Паркинсона — идиопатическое заболевание (что означает болезнь самостоятельную, не вызванную генетическими нарушениями или другими заболеваниями). Заболевание развивается относительно медленно, но имеет склонность к прогрессированию.
СЛАЙД 3. Термин «паркинсонизм» является общим понятием для ряда заболеваний и состояний с вышеназванными ведущими симптомами. Однако наиболее значимой из форм паркинсонизма является болезнь Паркинсона — идиопатическое заболевание (что означает болезнь самостоятельную, не вызванную генетическими нарушениями или другими заболеваниями).
СЛАЙД 4. Своим названием болезнь Паркинсона обязана французскому неврологу Жану Шарко.
СЛАЙД 5.Он предложил назвать её в честь британского врача и автора «Эссе о дрожательном параличе» Джеймса Паркинсона, чей труд не был должным образом оценён при жизни.
СЛАЙД 6. Первые признаки болезни Паркинсона
Слабость, упадок сил и общее недомогание
Походка становится шаткой, шаги короткими и неуверенными
Речь становится гнусавой, больной забывает мысль, не доводит предложение до конца
Изменяется почерк – буквы более мелкие и угловатые «дрожащие»
Отмечаются резкие перепады настроения и периоды депрессии
Мимика становится менее эмоциональной, лицо может приобрести вид маски
Ригидность мышц – это значительно повышенный тонус мышц, которые у больного болезненно напряжены
Тремор – быстрые ритмичные движения мышц. На первых порах у 70% больных тремор отмечается на одной руке. Со временем сокращения мышц распространяются на все конечности.
Ранняя диагностика и эффективное лечение на этом этапе помогут надолго сохранить качество жизни.
СЛАЙД 7. Основные признаки паркинсонизма
На последующих стадиях развития болезни появляются основные симптомы:
Сильная ригидность. Все мышцы напряжены, отсутствует их согласованное действие и баланс взаимной активности, когда мышца сгибатель работает – мышца разгибатель расслабляется. Поэтому больной быстро утомляется, ощущает слабость.
Лицо не меняет выражения и имеет вид маски
Руки и ноги постоянно находятся в полусогнутом состоянии. При попытке разогнуть руку больного наблюдается «феномен зубчатого колеса» - движение имеет прерывистый характер.
Тремор конечностей – он имеет специфический характер. Движения пальцев напоминают пересчитывание монет или скатывание шарика. Дрожание может наблюдаться не только на руках, оно поражает стопы и нижнюю челюсть. Симптом может наблюдаться как при напряжении, так и в спокойном состоянии. Он исчезает во время сна
Брадикинезия - резкая замедленность движений. Умывание, одевание или другие повседневные действия могут занимать несколько часов.
Появляется сильная сутулость – «поза просителя»
Боли во всех мышцах тела, вызванные постоянным сокращением и спазмом
Полное исчезновение мимической активности
Нарушения координации в пространстве, неустойчивость походки, частые падения
Больному тяжело находится в одной позе
Спазм мышц мочевого пузыря и кишечника приводит к потере контроля над процессом мочеиспускания (задержке или недержанию мочи) и запорам
Возникает тяжелая хроническая депрессия и периоды оцепенения. Появляется пугливость и неуверенность в своих силах, боязнь общественных мероприятий, утрачивается мотивация. Сохраняется способность к здравым суждениям, но отмечаются нарушения памяти.
Гнусавость голоса, монотонность и неразборчивость речи, повторение одних и тех же слов
Изменения в работе кожных желез, вызванные нарушениями автономной нервной системы. Больные страдают от повышенной потливости. Также может отмечаться сухость кожи или наоборот – некоторые участки становятся жирными, появляется перхоть.
Нарушения сна. При паркинсонизме затрудняются движения во время сна. Это приводит к нарушению его качества, ночным кошмарам и бессоннице. В результате днем больной ощущает сонливость.
СЛАЙД 8, 9, 10. Формы паркинсонизма: дрожательная, дрожательно – ригидная, ригидно – дрожательная, акинетико – ригидная, смешанная.
СЛАЙД 11. По степени тяжести различают пять стадий болезни Паркинсона. Наибольшее распространение получила классификация, предложенная в 1967 году Хеном и Яром:
• 0 стадия — двигательные проявления отсутствуют
• I стадия — односторонние проявления заболевания
• II стадия — двусторонние симптомы без постуральных нарушений
• III стадия — умеренная постуральная неустойчивость, но пациент не нуждается в посторонней помощи
• IV стадия — значительная утрата двигательной активности, но пациент в состоянии стоять и передвигаться без поддержки
• V стадия — в отсутствие посторонней помощи пациент прикован к креслу или постели.
СЛАЙД 12, 13. Симптомы болезни Паркинсона и паркинсонизма
Болезнь часто начинается с болей в конечностях, которые поначалу связывают с дегенеративными процессами в позвоночнике. Нередко встречаются депрессивные состояния. Синдром характеризуется медленным прогрессированием. Типичные клинические признаки — снижение двигательной спонтанной активности, недостаточность реактивных и согласованных движений, неспособность преодолеть инициальные движения и замедлить движение, истощение моторики
Тремор не является безусловным проявлением болезни. Со стороны вегетативной системы проявляются себорея (повышенная продукция сальных желез), слюнотечение, потливость, перегревание. Изменения со стороны психики: деменция, психотические эпизоды, депрессивный синдром, брадифрения.
СЛАЙД 13,14. Симптомы Паркинсонизма – это нарушения движений и мышечного тонуса и их сочетания. Скованность движений, повышение тонуса, тремор рук и головы, движения нижней челюстью по типу «жевания», нарушения почерка и точности движений, походка «согнувшись», маленькими шажками, «шаркающая», бедность мимических движений – головы, движения нижней челюстью по типу «жевания», нарушения почерка и точности движений, походка «согнувшись», маленькими шажками, «шаркающая», бедность мимических движений – «застывшее лицо», снижение эмоциональности поведения, депрессия. Симптомы болезни, вначале односторонние, в дальнейшем прогрессируют, в тяжелых случаях приводят к инвалидизации, обездвиженности, когнитивным нарушениям. «Застывшее лицо», снижение эмоциональности поведения, депрессия.
СЛАЙД 15. ЧИТАЕМ.
СЛАЙД 16. Диагностика
Дифференциальную диагностику проводят между всеми заболеваниями, сопровождающимися синдромом паркинсонизма: болезнью Паркинсона, вторичным паркинсонизмом, паркинсонизмом в рамках дегенеративных заболеваний («паркинсонизм плюс») и псевдопаркинсонизмом. Диагноз болезни Паркинсона устанавливают клинически. Разработаны унифицированные диагностические критерии (Gibb, Lees, 1988), согласно которым постановку диагноза болезни Паркинсона проводят в три этапа: распознавание синдрома паркинсонизма; поиск симптомов, исключающих болезнь Паркинсона; выявление симптомов, подтверждающих болезнь Паркинсона. Как показывает практический опыт, предложенные критерии обладают весьма высокой специфичностью и чувствительностью.
СЛАЙД 17. Первый этап
Первый шаг в диагностике болезни Паркинсона - распознавание синдрома паркинсонизма и разграничение его со своими неврологическими и психопатологическими синдромами, напоминающими истинный паркинсонизм по тем или иными проявлениями, иначе говоря, на первом этапе проводят синдромальную дифференциальную диагностику. Паркинсонизм считают истинным при наличии гипокинезии в сочетании как минимум с одним из следующих симптомов: мышечная ригидность; тремор покоя 4-6 Гц; постуральная неустойчивость, не связанная с первичными зрительными, вестибулярными, мозжечковыми и проприоцептивными нарушениями.
СЛАЙД 18. Второй этап
Второй этап диагностики болезни Паркинсона предусматривает исключение других заболеваний, которые могут про являться синдромом паркинсонизма (негативные критерии диагностики болезни Паркинсона). Критерии исключения болезни Паркинсона следующие.
• Анамнестические указания на повторные инсульты со ступенеобразным прогрессированием симптомов паркинсонизма, повторные ЧМТ или достоверный энцефалит.
• Окулогирные кризы.
• Лечение нейролептиками перед дебютом болезни.
• Длительная ремиссия.
• Строго односторонние проявления в течение более 3 лет.
• Надъядерный паралич взора.
• Мозжечковые симптомы.
• Раннее появление симптомов выраженной вегетативной недостаточности.
• Раннее появление выраженной деменции.
• Симптом Бабинского.
• Наличие опухоли головного мозга или открытой (сообщающейся) гидроцефалии.
• Отсутствие эффекта от больших доз леводопы (если исключена мальабсорбция).
• Интоксикация метил-фенил-тетрагидропиридином (МФТП).
СЛАЙД 19. Третий этап
Наконец, для повышения точности диагноза на третьем этапе проводят поиск симптомов, подтверждающих болезнь Паркинсона. Чтобы поставить достоверный диагноз болезни Паркинсона, необходимо наличие не менее трёх критериев из перечисленных ниже.
• Начало болезни с односторонних проявлений.
• Наличие тремора покоя.
• Постоянная асимметрия с более выраженными симптомами на стороне тела, с которой началась болезнь.
• Хорошая реакция (70-100%) на леводопу.
• Прогрессирующее течение заболевания.
• Наличие выраженной дискинезии, индуцированной леводопой.
• Сохранение эффективности леводопы в течение 5 лет и более.
• Длительное течение заболевания (10 лет и более).
Следует помнить, что любой клинический диагноз может быть только вероятным или возможным. Для постановки достоверного диагноза необходимо патоморфологическое исследование. Современные диагностические категории болезни Паркинсона представлены в табл. 36-2.
СЛАЙД 20. Таблица. Категории диагноза болезни Паркинсона
СЛАЙД 21. Дифференциальную диагностику проводят между всеми заболеваниями, сопровождающимися синдромом паркинсонизма: болезнью Паркинсона, вторичным паркинсонизмом, паркинсонизмом в рамках дегенеративных заболеваний («паркинсонизм плюс») и псевдопаркинсонизмом.
СЛАЙД 22. Психотерапевтическое лечение
В первую очередь (цель) она направлена на уменьшение психоэмоционального напряжения, адаптацию пациента к своему заболеванию и выработку им стратегии дальнейшего поведения в сложившихся условиях. Применяют различные методы психотерапевтической помощи в рамках рациональной, поведенческой, экзистенциальной школ, а также методики саморегуляции (аутогенная тренировка). Показала свою эффективность групповая психотерапия, при этом желательно участие родственников пациента. Групповые занятия помогают больным осознать собственную ценность, способствуют созданию социальной группы общения, позволяют решать ряд специфичных для болезни Паркинсона психологических проблем. В целях социальной реабилитации пациентов с болезнью Паркинсона оптимальным является применение трудотерапии.
СЛАЙД 23. Основная задача при этом состоит в максимально длительном сохранении трудоспособности пациента, а по мере ее утраты - в постепенном переходе к облегченной трудовой деятельности. На поздних стадиях заболевания основную задачу социальной реабилитации составляет максимально длительное сохранение навыков самообслуживания. Необходимо, чтобы труд соответствовать физическим возможностям пациента, работа должна быть полезной и осмысленной, желателен контакт с людьми.
СЛАЙД 24. Этапы трудовой и социальной реабилитации
Процесс трудовой и социальной реабилитации имеет поэтапный характер. Обычно на первом этапе развивают навыки самообслуживания, затем переходят к выполнению целенаправленных двигательных актов (вязание, вырезание и т.д.), на последнем этапе подбираются различные виды труда исходя из двигательных возможностей пациента.
