Рахит у детей. Спазмофилия. Гипервитаминоз Д.

Бухарский медицинский техникум имени

Абу Али ибн Сина

Рахит у детей. Спазмофилия. Гипервитаминоз Д.

Рузиева Ирода Гиёсовна

20 21

Рахит. Историческая справка

Рахит упоминается в трудах:

Геродо́т а Галикарна́сск ого

(484 – 425 гг до н.э.)

Сарана Эфесского

(98 - 138 гг н.э.)

Клавдия Галена

(131-211 год н.э.).

Рахит. Историческая справка

Голландские художники XV-XVI вв.

Рахит. Историческая справка

• Клиническое и паталогоанатомическое описание рахита дал английский ортопед Ф. Глиссон в 1650 году. Английское название rickets произошло от древнеанглийского wrickken, что означает «искривлять», а Глиссон изменил его на греческое rhachitis (позвоночник), так как при рахите преимущественно поражается костная система.

Francis Glisson -

"De Rachitide” 1650

Рахит. Историческая справка

• XIX век – рахит свирепствует среди детей бедняков, живущих в промышленных загрязненных городах
• “ Исчезновение рахита ” в первой половине XX века :

• Использование рыбьего жира Улучшение питания детей Контроль над загрязняющими производствами
• Использование рыбьего жира
• Улучшение питания детей
• Контроль над загрязняющими производствами

• Недавнее «возрождение рахита»

в последние 2–3 года отмечается почти 2-кратное увеличение поступления в стационары детей с проявлениями выраженного рахита в развитых странах ( США, Япония, Европа). 

Рахит

заболевание детей

первого года жизни,

которое возникает при гиповитаминозе D , характеризуется нарушением всех видов

обмена веществ (минерального),

повреждением костно-мышечного аппарата , внутренних органов,

снижением реактивности организма

метаболизм кальция, магния и фосфора

рост и развитие костной системы (рахит, остеопороз, остеомаляция)

Пищеварительная система

Витамин

D

Антипроли-

феративные эффекты

Иммунная система

Эндокринная система

(сахарный диабет)

ренин-ангиотензин-альдостероновая система (ХПН)

Кожная система

(псориаз, атопический дерматит)

Сердечно-сосудистая система (атеросклероз, ИБС, АГ)

4

7

Vitamin D

• Помогает организму контролировать уровни кальция и фосфора
•   стимулирует абсорбцию кальция в кишечнике
• способствует повышению уровня кальция и фосфора в сыворотке крови и отложению минерального компонента кости
• стимулирует отложения костного минерала
• влияет на резорбцию кости
• повышает реабсорбцию фосфатов почками и снижает их выделения с мочой

Метаболизм витамина Д

Эффекты кальцитриола

• Кишечник

↑ абсорбцию Ca ,P

↓ абсорбцию Mg

• Паращитовидные железы

↓ ПТГ синтез и секрецию

• Кости

↑ минерализацию костей

• Почки

ауторегуляция секреции кальцитриола почками

↑ реабсорбцию Р в почках

Эффекты кальцитриола

Эффекты кальцитриола повышают концентрацию кальция и фосфора в экстацеллюлярной жидкости, что приводит к остеоидной кальцификации

При дефиците витамина Д нарушается регуляция уровней Са и Р

Когда уровни Са и Р в крови становятся низкими, происходит деструкция костного матрикса

Патогенез

Дефицит витамина Д

Абсорбция Са, Р

Гипокальцемия

Функционирование

паращитовидных желез

Патогенез

Повышение секреции паратгормона

Экскреция Р с мочой Декальцификация костей

P, Ca в крови

Рахит

• В начальном периоде рахита уровень кальция и фосфора в крови снижается

• Под воздействием паратгормона уровень кальция обычно возвращается к нормальным значениям, а уровень фосфора остается низким

• Щелочная фосфотаза, которая синтезируется гиперактивными остеобластами, попадает в экстрацеллюлярную жидкость, также ее концентрация повышается в крови

Этиология

гиповитаминоз D

экзогенного или эндогенного происходжения

Рахит. Экзогенные причины

:

• Недостаток поступления вит D с продуктами питания (желток, масло, печень);

• Недостаток поступления фосфатов, кальция;
• Недостаточное пребывание на солнце;

Рахит Этиология

Эндогенные причины:

* Нарушение процессов всасывания в кишечнике (диарея, мальабсорбция);

• Нарушение процессов превращения вит D

в активную форму (болезни печени, почек,

генетичная патология);

• Нарушение функциональной активности рецепторов к вит D (генетическая патология);
• Быстрые темпы роста, повышенные потребности
• Использование препаратов ( антациды, антиконвульсанты, петлевые диуретики, глюкокортикоиды)

• Может ли дефицит витамина D наблюдаться у детей на грудном вскармливании ???

Витамин D-дефицитный рахит выявлен от 83 до 96% детей, находившихся на исключительно грудном вскармливании и не получавших дополнительно витамина D

ВНИМАНИЕ!

Каковы основные причины дефицита витамина Д у детей ?

Где происходит трансформация витамина Д в организме ?

Каковы эффекты 1,25 дигидроксикальциферола на организм ребенка :

A. Повышение минерализации костей

B. Снижение секреции паратгормона

C. Повышение абсорбции Ca в кишечнике

D. Повышение реабсорбции P в почках

E. Все ответы правильные

Какой из метаболитов витамина Д формируется во время первого этапа гидроксилирования ?

A. холекальциферол

B. эргокальциферол

C. кальцидиол

D. кальцитриол

• A. холекальциферол B. эргокальциферол C. кальцидиол D. кальцитриол

Рабочая классификация Лукьяновой Е.М. (1988г.) выделяют:

• Классический витамин-Д- дефицитный рахит.
• Витамин-Д- зависимый рахит связан ны й с генетическим дефектом синтеза 1,25(ОН)₂Д₃ в почках или с резистентностью к нему органов мишеней.
• Витамин-Д-резистентн ы й рахит(тубулопатии, гипофосфатазия).
• Вторичный рахит при заболеваниях печени, синдром мальабсорбции и др.

Классификация рахита (рабочая классификация по Лукьяновой О.М., Омельченко Л.И., Антипкину Ю.Г., 1991)

Клинические

формы

Течение болезни

Легкая

Острое

Степень тяжести

Средней тяжести

Тяжелая

Клинические варианты

Легкая

І ст

Подострое

Рецидивирующее

Кальцийпенический

Средней тяжести

ІІ ст

Фосфоропенический

Тяжелая

ІІІ ст

Без значительн ы х отклонений содержания Са и Р в крови

Обследование пациентов

Данные анамнеза пациента с проявлениями рахита должны включать следующие сведения :

• Гестационный возраст, особенности диеты (детальный пищевой анамнез, включающий опрос относительно продуктов на содержание витамина Д и Са) продолжительность пребывания на солнце
• Семейный анамнез (низкий рост, костные аномалии, алопеция, дентальные проблемы, близкородственные браки не исключают наследственный рахит) .

Рахит. Клинические проявления

Рахит. Клинические проявления

Рахит. Клинические проявления

Рахит. Клинические провления

Костные деформации

Голова:

• краниотабес (размягчение участков теменных костей, реже участков затылочной кости);
• деформации костей черепа;
• лобные и теменные бугры « caput quadratum »; «Олимпийский» лоб

Костные деформации

Голова: позднее закрытие большого родничка

Костные деформации

Голова:

• нарушение прорезывания

зубов (несвоевременное, неправильное),

дефекты эмали зубов.

Костные деформации

Голова:

• Нарушение соотношения

верхней и нижней челюсти

• Западение переносицы («седловидный» нос)

Костные деформации

Грудная клетка

• деформация ключиц (усиление кривизны);
• расширение нижней апертуры и сужение верхней, сдавление грудной клетки с боков;
• Ладьевидные углубления на боковых поверхностях грудной клетки;

Рахитические «четки»

knobby deformities results in the rachitic rosary along the costochondral junctions . "Bumps" in the rib cage (rachitic rosary)

Деформации грудной клетки

pectus excavatum

pectus carinatum

Деформации грудной клетки

Костные деформации

Кости таза:

Плоский таз

Костные деформации

Позвоночник:

• Кифоз в нижнем отделе грудных позвонков, кифоз или лордоз в поясничном отделе, сколиоз в грудном отделе
• Рахитический горб (кифосколиоз)

Костные деформации

Конечности:

• верхние конечности:

• искривление плечевой кости и костей предплечья;
• Деформация в области суставов: «браслеты» (утолщение в области лучезапястных суставов), «нити жемчуга» (утолщение в области диафизов фаланг пальцев).

Рахитические «браслеты»

The ends of the long bones demonstrate that same knobby thickening. Growth plate widening is responsible for the enlargement at the wrists and ankles.

Костные деформации

Конечности:

б) нижние конечности:

• искривление бедер вперед и кнаружи;
• разнообразные искривления нижних конечностей (О- или Х- образные деформации,);
• деформации в области суставов.

Симптом Марфана

Костные деформации

Конечности:

б) нижние конечности:

• искривление бедер вперед и кнаружи;
• разнообразные искривления нижних конечностей (О- или Х- образные деформации,);
• деформации в области суставов.

Х и О-образные

конечности

О-образная деформация нижних конечностей

Рахит. Клинические проявления

Клинические

проявления

• Гаррисонова борозда  —

(Е. Harrison, 1766-1838, англ. врач)

деформация грудной клетки при рахите в виде поперечного углубления, расположенного соответственно линии прикрепления диафрагмы

Harrison groove

Сопутствующие клинические признаки рахита

•     частые респираторные инфекции
• железодефицитная анемия различной степени тяжести, латентная анемия
• изменения других органов и систем (глухость тонов сердца, тахикардия, систолический шум, ателектатические участки в легких и развитие затяжных пневмоний, увеличение печени, селезенки)
• выработка условных рефлексов замедляется, а приобретенные рефлексы ослабевают или совершенно исчезают

Лабораторные признаки рахита

Лабораторное обследование должно включать определение уровней :

• Са
• Р
• Щелочная фосфотаза
• Паратиреоидный гормон
• 25- гидроксивитамин Д
• 1,25- дигидроксивитамин Д

Наиболее типичные лабораторные признаки рахита

Снижение уровней:

Са крови

Р крови

Кальцидиол

Кальцитриол

Са мочи

Повышение уровней:

ПТГ

ЩФ

Р мочи

Рентгенологические признаки рахита

Видимы практически в каждой части скелета, что проявляется в виде остеопороза, но наибольший практический интерес представляют изменения прежде всего в эпифизах (головки трубчатых костей).

Классическая рентгенологическая триада рахита

Снижение кальцификации приводит к утолщение зон роста:

• «Бахромчатость» концов метафизов
• «Бокаловидные /блюдцевидные» дистальные отделы лучевой, локтевой, малоберцовой костей
• Расширение дистальных отделов и метафизов

Классические рентгенологические признаки рахита

Прямой и боковой снимки запястья демонстрируют блюдцеобразную форму и бахромчастость метафизов

Классические рентгенологические признаки рахита

Снимок коленного сустава показывает «бахромчастость» (разряжение) метафизов

Декальцификация концов костей - порозность, «бахромчатость», блюдцеобразная форма

(A) Рахит у 3-х месячного ребенка

A

(B) После 28 дней лечения

(C) После 41 дня лечения

B

C

Рентгенологические признаки

В костях конечностей:

• рентгенологически видимое затемнение краевой линии кости;
• запаздывание развития костных точек роста;
• снижение плотности, расслаивание надкостницы или искривление диафизов трубчатых костей.

Рентгенологические признаки

Переломы локтевой и лучевой кости

Рахитические изменения дистальных отделов лучевой и локтевой кости

Перелом лучевой кости в типичном месте по типу «зеленой ветки»

Рентгенологические признаки рахита

Клинические проявление рахита

Начальный период

• Первыми симптомами рахита являются вегетативные расстройства (возраст 3-4 мес):

• нарушения сна;
• раздражительность;
• плаксивость;
• повышенная потливость: больше всего лица, волосистой части головы;
• «кислый» пот →трение головы о подушку→облысение затылка;
• Красный дермографизм.

• Податливость костей – края большого родничка→малого родничка→стреловидного шва, (остеопороз незначительный).

Облысение затылка

Начальный период

Лабораторные признаки:

Ca, P - N или ↓ незначительно

ЩФ - N или ↑ незначительно

25-OH-D3 ↓

Рентгенологические признаки:

отсутствуют или выражены минимально

Период разгара

Изменения со стороны нервной системы, кожи Изменения со стороны костной с-мы:

3 мес – кости черепа ;

3-5 мес – грудная клетка ,

6-8 мес – конечности ;

Череп: краниотабес, уплощение затылка, размягчение костей черепа, краев родничка, увеличение лобных, теменных бугров ;

Грудная клетка : рахитические “четки”, деформация ГК, позвоночника, гаррисонова борозда, розболтаность суставов;

Период разгара

Изменения со стороны костной с-мы : 6-8 мес – конечности ( О-или Х-образное искривление), кости таза;

Мышечная c -ма : гипотония мышц живота, “лягушачий живот”, диастаз

легкие – снижена экскурсия, тахипное,

нарушение эвакуаторной ф-ции;

сердечно-сосудистая с-ма – тахикардия, расширение границ сердца, тоны ослаблены;

органы пищеварения -  аппетит,  активность ферментов, метеоризм, изменения испражнений;

Период разгара

• Гипофосфатемия - Р в кров  (до 0,48 ммоль/л);

•  Р в моче – гиперфосфатурия;

• Гипокальциемия - Са в крови  ( до 2.00-2.20);
• Повышение уровня щелочной фосфатазы -  ;
• Ацидоз;
• Анемия,  иммунологическая реактивность;
• Рентгенологически: остеопороз, бокаловидное расширение метафизов;

Период реконвалесценции

Обратное развитие:

Уменшение неврологических,

вегетативных изменений .

Сохраняется: мышечная гипотония, костные деформации

Лабораторно: Р, щелочная фосфотаза – норма

Са – c нижен;

Период остаточных явлений

Все клинические симптомы исчезают .

Биохимические и рентгенологические отклонения восстанавливаются.

• После перенесенного рахита ІІ, ІІІ ст. остаются костные деформации
• Диагноз после 2-3- летнего возраста

Степени тяжести рахита

• I - легкая : изменения со стороны нервной системы, костные изменения одной части скелета ;
• II – средней тяжести : изменения со стороны всех органов и систем , изменения двух частей скелета

• III - тяжелая : нарушение функций всех органов и систем , изменения трех частей скелета

Острое течение рахита

• Преобладают процесы остеомаляции ( к раниотабес, увеличение розмеров БР, открытый МР, деформация костей черепа, ключиц, таза, грудной клетки);
• Часто у детей первого полугодия;
• Углеводное питание (печенье, каша)

Подострое течение рахита

• Преобладание

остеоидной гиперплазии

(увеличение лобных, теменных бугров; рахитические “четки”, утолщение эпифизов костей предплечья (рахитические браслеты, нити жемчуга);

• Постепенное начало;
• Часто у детей с гипотрофией;

Рецидив ирующее течение рахита

• Чередование периодов обострения и улучшения;
• Ro- логически – наличие нескольких зон обызвествления в метафизах;
• Рецидивы при интеркурентных заболеваниях ;

Кл и нический диагноз

Рахит ІІ ст.,

подострое течение,

период разгара

Витамин-Д-зависимый рахит

Тип 1

• Аутосомно-рецессивный
• Мутация в гене, кодирующем почечный фермент 1  - гидросксилазу , который превращает 25- гидроксивитамин D3 в активный метаболит 1,25- дигидросксивитамин D3
• Наблюдается в первые 2 года жизни
• Клинические признаки, такие же как и при классическом рахите

Тип 2

• Аутосомно-рецессивный
• Мутация в гене, кодирующем витамин D- рецептор, который обеспечивает физиологический ответ на активный метаболит 1,25- дигидросксивитамин D3
• A лопеция – 50-70%

Витамин-Д-резистентный рахит

(X- связанный гипофосфатемический рахит)

• Дефектный ген на X- хромосоме, но женщины носители этого гена больны (X- связанный доминантный тип)
• Клинические признаки : деформации конечностей , задержка роста – ведущие симптомы , позднее прорезывание зубов, зубные абсцессы, гипофосфатемия
• Лабораторные признаки - гиперфосфотурия , гипофосфатемия , ↑ ЩФ , ПТГ и Ca - норма .
• Лечение – P, кальцитриол

• Мальчик 6 лет, больной почечным тубулярным ацидозом

• Мальчик 6 лет, больной витамин-Д-резистентным рахитом

Профилактика

Рахит

Антенатальная

Неспецифическая – нормальное течение беременности, профилактика невынашивания: - режим дня; - достаточное пребывание на воздухе; - сбалансированное питание; - профилактика заболеваемости;

Профилактика

рахита

Антенатальная

Специфическая – витамин D 3 : с 28-32 нед. беременности в течение 6-8 нед в дозе – 1000- 2000 МЕ/сутки Показания : беременные из группы риска ( гестоз, хрон. экстрагенитальная патология)

Профилактика

рахита

Постнатальная

Неспецифическая – - грудное вскармливание ; - своевременное введение прикормов; - воздушные ванны, массаж, гимнастика ;

Профилактика

рахита

Постнатальная

Специфическая – УФО или вит D 3 УФО – 10-15 сеансов, 2 раза в год

Профилактика

рахита

Постнатальная

Специфическая – вит D 3 Метод “дробных” доз Доношенные здоровые дети – 500 МО/сутки, с 2-х мес. - до 3 лет; Группа риска – 500-1000 МЕ/сутки с 2-3 недельного возраста - 3 года

Профилактика

рахита

Постнатальная

Специфическая – вит D 3 Курсовой метод (доношенные здоровые дети) – 2000 МЕ/сутки , в течение 30 дн ІІІ курса на год: І- 2 мес ІІ – 6 мес ІІІ – 10 мес

Лечение рахита

Витамин D 3

2000-5000 МЕ/сутки

в течении 30-45 дней

с переходом на профилактическую дозу

Лечение рахита

Легкая

степень – 2000 МЕ

Средняя степень

тяжести - 4000 МЕ

Тяжелая – 5000 МЕ /сутки

Лечение рахита

• Витамин D 3

(Холекальциферол)

Водный раствор

1 капля –

500 МЕ вит D 3

• Видеин-3,

1 таблетка – 2000 МЕ

Протипоказания к назначению витамина D3

• Микроцефалия;
• Малые розмеры БР;
• Родовая травма;
• Внутричерепное кровоизлияние;
• Патологическая желтуха;

Лечение рахита

• Препараты Кальция –

Суточная доза

100-200 мг/сутки

глицерофосфат кальция,

кальцемин

0,1 х 2 рази /сутки,

3 недели;

• Продукты,

обогащенные Са :

Продукты, обогащенные Са :

Апельсин

35 мг/ 100 г продукта

Курага

170 мг/ 100 г продукта

Изюм

56 мг/ 100 г продукта

Плоды подсолнуха

100 мг/ 100 г продукта

Кунжут

1150 мг/ 100 г продукт

Молоко 1% жирн

120 мг/ 100 г продукт

Молоко 3% жирн

100 мг/ 100 г продукт

Творог

Сметана

95 мг/ 100 г продукт

Йогурт

100 мг/ 100 г продукт

120 мг/ 100 г продукт

Лечение рахита

• Для нормализаии функции паращитовидных желез - препараты магния (панангин, аспаркам) – 10 мг/кг/сутки , 3 недели;
• Для стимуляции метаболических процессов –

оротат каля – 10-20 мг/кг/сутки

20 % карнитин гидрохлорид 4-12 к. 3 рази /сутки;

1% АТФ – по 0.5 мл в/м №15

Лечение рахита

• Витамины: А,В, С, Е
• Массаж, ЛФК ;

• Хвойные ванны

(1 ч.л. экстракта

на 10 л воды);

• Солевые ванны (2 ст.л. на 10 л воды);

• Ароматические ванны (подорожник, череда, корень аира, ромашка, кора дуба );

Спазмофилия (тетания).

— это заболевание, характеризующееся склонностью ребенка первых 6-18 мес. жизни к судорогам и спастическим состояниям, которые патогенетически связаны с рахитом. Наблюдается преимущественно у мальчиков, наиболее часто — ранней весной, при повышенной инсоляции.

Этиология

• гипокальциемия на фоне электролитного дисбаланса и алкалоза, причиной которых является быстрое, почти внезапное увеличение количества активного метаболита витамина D в крови.
• при одномоментном приеме большой дозы витамина D 2 или D 3 («ударный» метод лечения),
• при длительной экспозиции больших участков обнаженной кожи на весеннем солнце, радиация которого особенно богата ультрафиолетовыми лучами.
• Нарушение функций паращитовидных желез,
• снижение всасывания кальция в кишечнике или повышенным выделением его с мочой.
• снижение в крови уровня магния, натрия, хлоридов, витаминов В, В6.

Симптом Хвостека - поколачивание щеки между скуловой дугой и углом рта у места выхода лицевого нерва вызывает молниеносные сокращения мускулатуры рта, носа, наружного угла глаза.

Латентная форма

Латентная форма

Симптом Труссо —

сдавление нервно-сосудистого пучка в области борозды двуглавой мышцы при помощи манжетки вызывает судорожное сведение пальцев (рука акушера)

Латентная форма

• Симптом Маслова – остановка дыхания при легком кожном уколе

• Симптом Эрба (повышенная возбудимость на гальванический ток) — при наложении катода на область перинеального или срединного нерва, мышечное сокращение появляется при силе тока ниже 5 мА.

• Симптом Люста - надавливание на перинеальный нерв ниже головки малоберцовой кости вызывает сгибание и отведение стопы.

Манифестная форма

• 1 . Ларингоспазм

• 2. Тетания или карпопедальный спазм
• 3. Эклампсия

Тетания

• Тетания — одна из наиболее частых форм спазмофилии. Для нее характерны карпопедальные спазмы: кисть согнута, большой палец приведен к ладони, остальные разогнуты и напряжены (рука акушера). Стопы в эквиноварусной позиции. Эти судороги длятся несколько часов, а иногда и дней, болезненны. На конечностях часто появляются отеки. Карпопедальные спазмы могут сочетаться с общими тоническими судорогами, сходящимся косоглазием, напряжением мимической мускулатуры (тетаническое лицо) и мышц шеи.

Ларигноспазм

• Ларингоспазм проявляется судорожным напряжением голосовых связок и закрытием гортани, что ведет к нарушению дыхания (экспираторное апноэ). Ребенок запрокидывает голову назад, бледнеет, появляется цианоз слизистых оболочек. Затем спазм ослабевает, наступает шумный вдох и состояние ребенка улучшается. Если спазм продолжается длительное время, то могут быть потеря сознания и общие тонико-клонические судороги.

Эклампсия

• При повышенной температуре или среди полного здоровья возникают судороги тонико-клонического или клонического характера с потерей сознания.

Лечение

• Первая помощь

При ларингоспазме - похлопать по щекам, умыть ребенка холодной водой;

При судорогах - Седуксен (0,5% раствор, 0,1 мг / кг), одновременно с препаратами кальция - 20 мг / кг внутривенно в течение 10-20 минут

или 2 мл / кг 10% кальция глюконата, 0,7 мл / кг 10% хлорида кальция

ІІ . Коррекция питания

ІІІ. Пр епараты кальция (10 % кальция глюконат 50 мг / кг / сутки ).

• После нормализации уровня кальция в крови – лечение рахита витамином D3 (2000-5000 МЕ 30-45 дней в зависимости от степени тяжести рахита ).

• Гипервитаминоз Д

вызывается гиперкальцемией и манифестирует :

• Тошнота и рвота Жажда и полиурия Зуд Боли в суставах и мышцах Дизориентация и кома
• Тошнота и рвота
• Жажда и полиурия
• Зуд
• Боли в суставах и мышцах
• Дизориентация и кома

Гипервитаминоз Д

• Кальцификацмя мягких тканей

• Легкие, сердце, сосуды
• Легкие, сердце, сосуды

• Гиперкальцемия

• Повышенное содержание кальция в крови приводит к формированию камней в почках formation in kidneys
• Повышенное содержание кальция в крови приводит к формированию камней в почках formation in kidneys

• Потеря аппетита
• Жажда и полиурия