Анатомо-физиологические особенности кроветворной системы у детей.Заболевания крови у детей.

Геморрагиялық диатездер. Лейкоз.

Дайындаған: «Педиатриядағы Мейіргер ісі» пәнінің оқытушысы С.Б. Семгалиева

Анықтамасы

• Геморрагиялық диатездер – қан аққыштықпен сипатталатын бір топ ауру.

• Қан ағуды тоқтату – организмнің қорғаныс әсері. Бұл өзара тығыз байланысты әрі бірдей белсенділік алған үш жақты – қантамырлық, тромбоцитарлық және коагуляция-плазмалық әсерінің қорытындысы.
• 1. Вазопатиялар (қантамырлық)- қан тамырларының қабырғаларының өткізгіштігінің жоғарылауынан туындайтын ауруға геморрагиялық васкулит (Шенлейн-Генох ауруы) жатады.
• 2. Тромбоцитопатиялар–тромбоциттердің санының немесе сапасының өзгеруімен байланысты туындайтын аурулар – тромбоцитопениялық пурпура (Верльгоф ауруы) жатады.
• 3. Коагулопатиялар – плазмадағы қан ұю факторларының жетіспеуінен қан ұюының нашарлауымен сипатталатын ауруларға гемофилия А, В, С жатады.

Гемофилия

• Гемофилия – бұл Х хромосомамен байланысты, рецессивті жолмен тұқым қуалайтын ауру. Сол себептен көбінесе ер балалар ауырады, ал әйелдер ауру қасиетін тасушылар болып келеді.

• Қан ағудың себебі: қан ұюына қатысатын 8-ші, 9-ші, 11-ші плазмалық факторларының белсенділігінің төмен болуы. Қан ұюына қатысатын 8-ші антигемофильді глобулин А жетіспеуінде- гемофилия А; 9-ші антигемофильді глобулин В жетіспеуінде- гемофилия В, 11-ші тромбопластиннің плазмадағы негізі жетіспеуінде гемофилия С деп аталады.

Клиникалық көрінісі

• Гемофилияның сипаты кез келген жаста көрінуі мүмкін, бірақ 2-3 жастағы балаларда жиі байқалады. Тері мен шырышты қабықтарының кездейсоқ жеңіл жарақаттанған жерінен ұзақ уақыт бойы тоқтамай қан ағу. Ең көрнекті белгілерінің бірі –гемартроз-буындарға қан құйылу, қан құйылудың қайталауы мүгедектікке алып келеді. Қан көбінесе ірі: жамбас-сан, тізе, тобық, шынтақ буындарына құйылады. Қан буындарға әлденеше рет құйылса, олардың қозғаласы бұзылып контрактура мен анкилоз дамиды. Бұл құбылыста 3 кезең байқалады: гемартроз, артрит, анкилоз. Жабық жарақаттарда тері астында ауқымды гематома пайда болу, ол нерв жолдарын қысып уақытша парез бен параличтің дамуына, ірі қан тамырларын зақымдап гангрена дамуына әкелуі мүмкін.

Қандағы өзгерістер

• Қан ұюы ұзақтығы 10-30-80 минутқа дейін жетеді (қалыпта қан ұю ұзақтығы Ли-Уайт әдісі бойынша 6-7минут. Бюркер әдісі бойынша -2,5-5,5 минут).

Емдеу

• Гемофилия емінің ерекшеліктері бар: а) дәріні бұлшық етке жіберуге қатаң тиым салынады (вена ішіне немесе ауыз арқылы енгізу); б) қан кеткенде уақыт оздырмай антигемофилдік препараттарды міндетті түрде қолдану; в) әр тоқсанда бір рет тісін стоматологқа көрсетіп, қажет болса емдету.

Ем 2 бағдарламада жүргізіледі

• 1) Үздіксіз трансфузия гемофилияның ауыр және ауырлығы орташа түрінде қолданылады: әр бір 10-14 күн сайын қанға баланың жасына сәйкес мөлшерде А гемофилияда 8-ші факторы бар преципитат, В гемофилияда 9-ші факторы бар плазма құю.

• 2) Симптоматикалық трансфузия-қан аққан кезде немесе жабық жарақаттардан кейін 8-ші-9-ші факторлардың концентратын, криопреципитат, қан құйып, 8 сағаттан кейін қайталау. Осы емді 2-4 күн бойы жүргізу. Гемартрозда 4 күн бойы криопреципитат немесе антигемофилдік плазма құю. Буынды ыңғайлы жағдайда ұстау, 1-3 күнге лонгета қою, салқын басу, қажет болса қанды сорғызып алу.

• Тромбоцитопениялық пурпура (Верльгоф ауруы)- тромбоциттердің санының немесе сапасының төмен болуына байланысты қан аққыштықпен сипатталатын ауру.

Себептері

• Тұқым қуалаушылық, вирусты инфекциялар, вакциналар, физикалық салмақ түсу, психикалық стресстер. Жоғарғы факторлар иммундық процесстерді бұзып тромбоциттерге қарсы денелердің түзілуіне себеп болады. Тромбоциттерге қарсы денелердің әсерінен тромбоциттер тез бұзыла бастайды-7-10күннің орнына бірнеше сағат қана өмір сүреді. Тромбоциттердің саны азаюы мен қатар сапасы да өзгереді, бұл өзгерістер қан ағудың пайда болуына себеп болады.

Клиникасы

• Тромбоцитопениялық пурпура мектеп жасындағы қыз балаларда жиі байқалады. Теріге қан құйылу –бүкіл денені қаптап шашырай жайылған, бірақ негізінен иілмелі жерлерге шоғырланған таңдақтар пайда болады. Қанталаған жердің айналасы ісінбейді. Терінің қанталауы келесі көріністермен сипатталады: 1) полиморфтықпен-көлемі әр түрлі –ұсақ петехиялардан алақанның көлеміне дейін. 2) полихромдықпен-қанның бір мезгілде құйылмау себебінен таңдақтардың түсі әр түрлі-алқызыл, көкшіл, жасыл, сарғыш.
• 3) ассиметриялы орналасуымен; 4) өздігінен пайда болумен; 5) қанның жиі түнде құйылуымен; 6) зақымдану сатысына қан құйылу көлемінің сәйкес келмеуімен.

• Мұрыннан, ішектен, асқазаннан, қыз балаларда жатырдан қан кету байқалады. Көк бауыр үлкейеді. Жгут, оңқа, шымшу сынамалары оң болады-орындарында ұсақ петехиялар пайда болады. Дене температурасы қалыпты немесе субфебрильді.

Қандағы өзгерістер

• Қан жоғалтуына байланысты анемия дамиды, тромбоциттердің саны азаяды-тромбоцитопения 30-40 х109л, кейде одан да төмен (қалыптағы саны 250-350х109л), қан ағу ұзақтығы 20 минутқа дейін созылады (қалыпта Дюке әдісі бойынша 2,5-3,5 минут).

Емдеу

• Арнайы гематологиялық бөлімшелерде емдеу шаралары жүргізіледі. Алғашқы күндері төсек режимі тағайындалады. Тамағы витаминдерге бай, жасына сәйкес тиіс және суытып беру. Қан кету кезінде оны тоқтататын жергілікті және жалпы шаралар жүргізіледі. Дәрі препараттардан: эпсилонаминокапрон қышқылын, викасол, аскорбин қышқылы, дицинон. Гормоналдық ем қолдану-кортикостероидтер тағайындау (преднизолон тәулігіне 1-2мг\кг мөлшерінде). Қанталай берсе хирургиялық жолмен емдеу-көк бауырды алып тастау-спленгэктомия. Фитоем қолданылады. Жергілікті қан тоқтату шараларын қолдану: гемостатикалық сүзгі, тромбин, гемофобин қолдану, салқын басу.

Лейкоз

• Лейкоз – қанның ісік сипатындағы ауруы. Мұндайда қан құрайтын органдар зақымданады. Кәдімгі патологиялық лейкоздардан лейкоздың ерекшелік сипаты мынада: қан құрайтын органдар өзгереді, лейкоциттер саны едәуір, оның үстіне үдемелі, әрі тұрақты көбейеді, қанда лейкоциттердің жетілмеген формалары, мәселен, миеолоциттер, миелобласатар, лимфобластар т.б. пайда болады. Клиникалық белгісіне қарай лейкоздар жіті және созылмалы болып бөлінеді.

Лейкоздың этиологиясы

• Инфекция мен вирустар
• Тұқым қуалайтын факторлар
• Химиялық заттардың әсері: цитостатиктер , пенициллин құрамдас антибиотиктер, цефалоспориндер
• Өндірістік химиялық заттар
• Радиацияның әсері

Жедел лейкоздың түрлері

• Миелобласты
• Лимфобласты
• Промиелоцитарлы
• Гистомонобласты
• Мегакариобласты
• Эритромиелоз

Лейкоз патогенезі

• Лейкоздардың патогенез негізінде қанның бағаналық жасушаларының мутациясы жатыр, ол мутацияланған жасушалардың пісіп-жетілуінің қабілеті толық жойылуына әкеледі. Мутантты клон ағзаның кез-келген реттеуші әсерлеріне автономды және қалыпты гемопоэтикалық жасушаларды тез ығыстырады, ол барлық гемопоэзді араластырады. Жедел лейкоз кезінде ісіктік жасушаларда алғашында өсіп-жетілудің дефектісі айқын болғандықтан жоғарғы қатерлік қан түзілудің экстрамедуллярлы ошақтарынан пайда болуымен, пролиферативті белсенділіктің жоғарылауымен, жүргізілген емге резистенттіліктің пайда болуымен көрінеді.

Жедел лейкоздың клиникалық турлері

• Анемиялық
• Геморрагиялық
• Қатерлі ісікті
• Аралас

Пролиферацияланатын тканьдердегі лейкоз

лимфолейкоз

миелолейкоз

эритромиелоз

ретикулоз

• 1)Аурудың күрт немесе біртіндеп басталуы мүмкін.
• 2)Сүйек миы жетіспеушілігі синдромдары және қабыну белгілері тән.
• 3)Ауыз қуысындағы шырышты қабаттарында және миндалина тіндерінде лейкозды инфильтрацияларға байланысты некротикалық гингивит, тонзиллит (некротикалық баспа) пайда болады.
• 4)Кейде екіншілік инфекция қосылып өлімге әкелетін сепсис дамиды.
• 5)Науқас жағдайының ауырлығы айқын интоксикациямен, геморрагиялық синдроммен, тыныс алу жетіспеушілігімен (үлкейген кеудеішілік лимфа түйіндерімен тыныс жолдарын басып тастау салдарынан) көрінеді.

Жедел лейкозбен ауырған 5 жыл өмір сүретін науқастардың саны :

• Жедел лимфолейкозбен ауырған балалар 65 - 75% тірі қалады;
• Жедел лимфолейкозбен ауырған 20 - 35%;
• Жедел миелолейкозбен ауырған 55 дейінгі науқастардың 40 - 60%;
• Жедел миелолейкозбен ауырған 55 жастанасқан науқастардың 20%

Жедел лейкоздың даму кезеңдері

• Бастапқы
• Нағыз дамыған
• Ремиссия (толық немесе жартылай)
• Рецидив
• Терминальды

• Созылмалы лимфолейкоз, гемобластоздардың ішіндегі жиі кездесетін түрі, Иммунокомпетентті жүйенің жетілген жасушалы ісігі. Аурудың жасушалы субстраты -морфологиялық жетілген лимфоциттерден тұрады. Созылмалы лимфолейкоз кезіндегі лимфоциттердің ерекшелігі — олардың функциональды бағамсыздығы, антидене түзілу механизмінің бұзылысы.

Емі

• Созылмалы  лимфолейкоздың  арнайы  химиотерапиясы.
• žГлюкокортикоидтар.
• СЛЛ кезінде глюкокортикоидтармен монотерапия  тек  ауыр аутоиммунды асқынуларда тағайындалады, себебі ол бар иммуножетіспеушілікті күшейтеді және  фатальды септикалық асқынулардың себебі болуы мүмкін.
• Алкилирлеуші  химиотерапевттік заттар (мысалы, хлорамбуцил, циклофосфамид) үдемелі, ісікті және пролимфоцитарлы түрінде тағайындалады.
• Пурина аналогы(флударабин) — СЛЛ кезіндегі жоғары белсенді препарат, ауыр үдемелі және ісікті түрлеріндегі науқастарда ремиссияға әкеледі. Хлорамбуцил емі нәтижесіз болғанда тағайындалады. Препараттың айқын тиімділігі аутоиммунды феномендерде байқалады.

А-антигеннің  фиксирленген  антиденемен байланысы;

В – энзиммен байланысқан, өзіндік антигенге қарсы бағытталған басқа антиденемен байланысы;

С- антиген детектирлеуі жүретін реакция;

D- басқа антигендерге байланыстың жеткіліксіздігі.

Зерттеу әдістері

Қан анализы

Лейкоцитоз, абсолютті лимфоцитоз. лимфоциттер саны 5*109/л мүмкін жоғары, 600-109/л жетеді. Лимфоциттер кішкентай, дөңгелек пішінді, цитоплазмасы жіңішке, әлсіз базофильді, ядросы дөңгелек, ірі хроматин. Тән белгілер — Боткин—Гумпрехт көлеңкесі. Нормоцитарлы, нормохромды анемия. ретикулоцитоз. тромбоцитопения.мырларының кеңеюі байқалады.

Кілегей қабықтығы көптеген қанталаулар

Салыстырмалы диагноз

• Қызыл иектің өсе қабынуы
• Гиповитаминоз С
• Венсан стоматиты мен гингивиты
• Висмут, ртуть, сурьма заттармен улану

Тілдің бүйіріне орналасқан жара

Созылмалы лейкоз

Даму кезеңдері

• Пролейкемиялық - қан анализі өзгеріссіз, 1-2 жыл
• Бастапқы – әлсіздік, кеудеде ауру сезім, терлегіштік, дене температурасы жоғарлайды, адам азып кетеді
• Толық даму – көк бауыр, бауыр ұлғаяды, анемия, лейкоцитоз
• Соңғы кезең - кахексия, миелобластық криз(жедел лейкоздың клиникасы)

Созылмалы лимфолейкоз

• Ағымы ұзаққа созылған қатерсіз
• Тері ауруларымен сиппатталады- псориаз, экзема, күлбіреукше, белдеме теміретке
• Қан құрамында гумпрехт денешелері, лимфобластар
• Ауыз қуысында өлеттенген жаралар, түйіншектер

Емі

• Полихимиотерапия принциптері:
• Екпінді емдеу әдісі;
• Препараттарды циклді қабылдау;
• Емдеу интенсивтілігі; цитостатикалық препараттардың сәйкес келуі. Барлық химиопрепараттар екі негізгі топқа бөлінеді:
• 1-ші топ — жасушалық циклға (циклоспецифиялық) әсер ететін, митоздың бір немесе бірнеше фазасына әсер ететін химиялық агенттер
• 2-ші топ – бұл химиялық зат, оның әсері циклға тәуелсіз.
• Цитостатикалық терапияның бірінші сатысы – ремиссия индукциясы. ВАМП комбинациясы: 5 сегізкүндік курс бойынша –жедел лимфобластты лейкоздардың (ЖЛЛ) терапиясы.

Қорытынды

• Лейкемия — қан түзетін органдар жүйесінің қатерлі ісіктері. Ісік жілік майындағы клеткалардың тоқтаусыз өсуімен және сол жердегі қалыпты қан жасалу процесінің бұзылуымен сипатталады. Соның нәтижесінде қан түйіршіктерінің саны азайып, ал жетілмеген лейкоциттер саны көбейіп кетеді. Лейкоз иондаушы сәулелердің,кейбір хим. заттардың (бензол, бензпирен, т.б.), вирустардың әсерінен дамиды.
• Науқастың жасына байланысты.
• Жедел лимфобластты лейкоз (ЖЛЛ)  кезінде болжам 5-10 жастағы балаларда (100% жағдайда тұрақты ремиссия) қолайлы, 80% жағдайда сауығу болып табылады. Жедел миелобластты лекоз (ЖМЛ) кезінде адекватты емделгенде 95% науқастарда 30 жасқа дейінгі науқастарда тұрақты ремиссия (5 жылдан артық ремиссия) болады. 20% науқастарда сауығу болады

Назарларыңызға рахмет!